神经鞘瘤通常是良性的，但在极少数情况下可能会发展为恶性。
良性神经鞘瘤生长缓慢且边界清晰，而恶性神经鞘瘤具有快速增殖能力，并可能侵犯周围组织。此外，恶性神经鞘瘤还可能出现远处转移，这是由于癌细胞通过血液或淋巴系统扩散到身体其他部位所致。因此，虽然神经鞘瘤大部分为良性，但仍需定期随访和及时处理以减少恶变风险。
在罕见的情况下，神经鞘瘤也可能是恶性的，即神经鞘瘤恶变。
对于存在神经系统肿块或其他相关症状的人群，建议定期进行影像学检查监测肿块变化，以便早期发现恶变迹象。
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