进行性核上性麻痹是什么病

进行性核上性麻痹是一种罕见的神经系统变性疾病，主要累及中脑和大脑皮层，导致运动障碍、认知功能下降和神经功能异常。

进行性核上性麻痹是由于遗传变异引起的基因缺陷，导致神经元退行性病变。这些异常的神经元通常集中在中脑和大脑皮质，影响了神经信号传导和控制肌肉活动的功能。典型症状包括面具脸、肌强直、行动迟缓、平衡障碍等。此外还可能出现吞咽困难、言语不清、尿失禁等症状。

诊断进行性核上性麻痹时，医生可能会建议进行头颅MRI以评估大脑结构改变，还可以通过血液测试筛查特定的生物标志物如tau蛋白。目前尚无治愈进行性核上性麻痹的方法，但有多种药物可用于缓解症状，如抗胆碱酯酶药盐酸金刚烷胺片、多巴胺受体激动剂吡贝地尔缓释片等。

患者应保持良好的营养状态，避免高脂肪食物，遵循医嘱调整饮食结构，保证充足的休息时间，有助于延缓病情进展。

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