重症肌无力(MG)是一种神经 - 肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合,使神经肌肉接头传递阻滞,导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号指令”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能,临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等,延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳,和四肢肌无力。若疾病发展至后期阶段会导致瘫痪、构音障碍、呼吸困难,甚至严重缺氧,危及生命。重症肌无力在一般人群中发病率为8~20人/(10万人口。年),患病率为50人/10万,在我国患此病人数约为70万,每年约增加12~28万。任何年龄组均可发病,我国MG的患者中,14岁以下的儿童约占15%。
由于肌无力病者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活生命体征时称为肌无力危象。发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型:肌无力性危象、胆碱能性危象和反拗性危象。
1.肌无力性危象,系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起,临床表现吞咽咳嗽不能呼吸窘迫困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大、浑身出汗、腹胀肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。
2.胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%,由于抗胆碱酯酶过量所引起除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小浑身出汗肌肉跳动肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。
3.反拗性危象是由感染中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻继之又加重的临界状态。
(责任编辑:邱卓君 实习编辑:谭勇)
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