神经梅毒发病机制

　　发病机制：梅毒螺旋体进入血液后，历时1～3个月即可进入脑脊液并侵及中枢神经系统。

　　1.无症状性神经梅毒(asymptomatic neurosyphilis) 脑部病理改变不详，由于本病患者不易获得尸解但推测多数主要累及脑膜，另有少数可同时累及脑主质和血管。

　　2.脑膜神经梅毒(meningeal neurosyphilis) 病理改变：本病虽属脑膜炎症，但常同时存在轻度皮质的损害肉眼可见软脑膜弥散性炎性反应，增厚或变混浊在增厚的脑膜内或严重感染的脑膜上有时可见粟粒性树胶样肿(gum-ma)，酷似粟粒性结核但两者可借镜检相区别。

　　镜检脑膜的纤维组织，主要系淋巴细胞浸润也可查见少量浆细胞另在脑膜血管周围可有淋巴细胞浸润。限局在脑凸面的炎症改变，可在Virchow-Robin间隙周围有淋巴及浆细胞浸润。

　　限局在脑底部的脑膜炎症常使脑神经受损，可见动眼滑车及面神经等呈现间质性炎性损害脑底的渗出物堆积可堵塞脑脊液的循环，甚至堵塞第四脑室的正中孔或旁孔而导致脑积水的病理改变。脑室壁的室管膜层呈沙粒状或颗粒状，这是由于室管膜下星形细胞增生所致在增厚的脑膜内如查见树胶样肿镜下可见其中含有成纤维细胞、多核巨细胞，浆细胞其中心可有坏死组织，还可查见由网状组织而来的网蛋白(reticulin)借此可和结核结节相鉴别，因在结核结节的干酪样坏死组织中不含网蛋白。如果树胶样肿的直径大至数厘米时，可压迫邻近的神经组织。并根据其部位及大小引起临床上出现不同的局灶性症候在破坏的软脑膜处有时可见脑皮质中纤维性星形细胞增生而伸入蛛网膜下隙。脑膜和脑的血管中，常见血管内膜炎及血管外层炎，有时导致脑软化。

　　梅毒性脑膜损害如只局限在脊髓则称梅毒性脊蛛网膜炎，累及硬脊膜则称脊硬膜炎

　　3.血管神经梅毒(vascular neurosyphilis) 病理改变：血管神经梅毒主要累及脑部及脊髓的中小动脉出现梅毒性动脉内膜炎及相应区域脑及脊髓组织软化

　　常见受损的动脉有大脑前动脉的分支回返动脉该支主要供血尾状核头的前下部，邻近的壳核及内囊前肢大脑中动脉及其分支也可受累后者供血壳核尾状核内囊前肢的下余部分，内囊后支的背侧部及苍白球等处。椎动脉、基底动脉及脊髓前动脉均可累及

　　病变可局限于一个动脉或某个动脉的一段受损动脉的外膜增厚有淋巴细胞及浆细胞浸润中层变薄其内肌层及弹力纤维破坏，但有时弹力纤维仍可保持完好内膜下纤维增生变厚使血管腔变窄，受累的动脉内有血栓形成，并呈机化及再通。有的动脉形成闭塞性动脉内膜炎较小的动脉可仅有内膜增生仅使管腔狭窄而无炎性反应称Nissl-Alzheimer动脉炎。沿大血管壁的滋养血管周围可有炎性细胞浸润。由于梅毒性动脉炎发生的血管不同，故引起受损的神经组织位置不同，软化灶大小不一并有时在脑内呈多数小梗死。

　　上述血管病变也可见于其他类型的神经梅毒，如脑膜血管梅毒和麻痹性痴呆等如果梅毒性动脉炎侵犯脊髓前动脉或脊髓后动脉，可引起一个或几个脊髓节段有不同程度的软化，并和脊髓的侧支循环良好与否有关。软化区域均呈典型的梗死性病理改变。在极少数的病例中发生动脉瘤

　　4.脊髓痨 本病病理变化为选择性的神经纤维束退行性变，且以腰骶段及下胸段脊髓后根及后索为主大体可见脊软膜尤其背侧者变厚，混浊脊髓下段的神经后根变薄且扁平背侧脊髓受累显著后索变窄小且皱缩，扪之较正常者为硬视神经若受累可见其颅内段及视交叉变薄并与其周围的软脑膜粘连。

　　显微镜检查在疾病初期脊软膜首先有炎性改变并且增厚主要为淋巴细胞及浆细胞浸润并多局限在后根的软膜及后根袖内在后根内有间质性神经炎性改变，根内的神经纤维变性，纤维间可有炎性细胞浸润，脊髓后索脱髓鞘以薄束尤为显著可见髓鞘崩解，神经纤维萎缩;晚期神经纤维消失，而有星形胶质细胞增生，其中也含部分结缔组织增殖但无坏死及炎性反应这些改变特别易于累及下胸段及腰骶段有时也可侵及交感神经传入纤维及前角细胞发生变性。脊髓内其他传导束均不受累。

　　脑神经瘫痪者其脑神经改变和脊髓后根者相同。一般以第ⅢⅣ、Ⅷ脑神经较易累及。有视神经炎者，在视神经和视交叉的神经纤维髓鞘脱失，炎性浸润主要在其外周部位蛛网膜和视神经紧密粘连呈视神经视交叉蛛网膜炎的改变

　　极少数病例以累及颈段脊髓及其后根为主，称颈脊髓痨(tabes dorsalis)本病选择性累及脊髓后根及后索变性的发病机制也未阐明，一般认为是一种中毒变性病变同时伴以反应性炎性改变。至于本病和免疫学的关系尚在研究中。

　　5.麻痹性痴呆 病理改变以大脑皮质为主。大体观察可见脑膜变混浊增厚可与其下的脑皮质及其外的颅骨相粘连。脑体积缩小脑回变窄，脑沟加宽脑沟中有较多的液体，这在前额叶最为显著。其次易受损者为颞叶大脑切面可能两侧脑室扩大脑室系统室管膜壁上常呈颗粒状反应，系由颗粒性室管膜炎所致

　　显微镜检查：尤其在额叶前部及颞叶沿Virchow-Robin间隙的血管周围及脑膜血管周围有炎性细胞浸润主要为淋巴细胞、浆细胞和吞噬细胞。炎性变化程度多依疾病的时期和感染程度而异。在皮质中的血管其外膜有淋巴细胞和浆细胞浸润内膜有成纤维细胞增生其内有时可找到梅毒螺旋体。脑皮质中的神经细胞弥散性变性及脱失，并有反应性星形细胞尤其是小胶质细胞增生。在星形胶质细胞增生处可形成胶质结节在脑质内小血管周围常见铁质沉着

　　在经过治疗的病例，对镜下所见有些影响其炎性反应减少，甚至找不到炎性改变脑膜也无增生，只能见到脑皮质中神经细胞脱失和反应性胶质增生。

　　6.先天性神经梅毒 多死产，妊娠早期感染者可导致脑积水及脑发育畸形而难以生存出生后早期可有脑膜血管感染。青少年慢性发展者可呈麻痹性痴呆及脊髓痨型病变其病理改变和成人者基本一致。

（实习编辑：谭勇）

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