重症肌无力的家庭应急处理

　　重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是指由于神经——肌肉接头间的传递障碍导致横纹肌易于疲劳无力为特征的一种疾病，本病是一种自身免疫性疾病，女性发病率较男性高，以20～30岁发病为多。

　　[病因]

　　本病为一肿自身免疫性疾病，约15%患者伴有胸腺肿瘤，65%患者伴有胸腺增生，约90%患者的血清中抗乙酰胆碱受体抗体升高，另外细胞免疫功能也有异常，且与人类白细胞抗原有关。

　　[临床表现]

　　主要表现为部分或全身性骨骼肌肌力减弱，眼外肌最易受累，部分患者可发生肌萎缩且多波及肢体近端。

　　在病程过程中如急骤发生吞咽、发音和呼吸肌无力而出现严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象发作，可分：①肌无力危象(myasthenic crisis);②胆碱能性危象(cholinergic crisis);③反拗性危象(brittle crisis)。

　　[诊断要点]

　　(1)一般起病缓慢，也有较突然者，多在20～30岁起病，女性较多。

　　(2)主要特征是受累横纹肌无力，经休息或使用抗胆碱酶药物后可缓解。

　　(3)肌肉疲劳试验阳性。

　　(4)新斯的明试验(neostigmine test)及腾喜龙试验(tensilon test)阳性。

　　特发性面神经麻痹临床病因不明,急性发病的单侧周围性面神经麻痹-现认为与寒冷刺激,病毒,细菌,血压等综合复杂因素有关.多发于冬春寒冷季节。其它季节也可见,好发于中老年人,也可见于青年和儿童.

　　早期病理改变为面神经水肿，脱髓鞘，严重者有轴突变性。

　　临床表现为急性发生的一侧面部表情肌瘫痪，另一侧表现口眼歪斜，可伴同侧舌前2/3味觉丧失与听觉过敏。病变累及膝装神经节时，可同时伴有瘫痪侧乳突部疼痛，耳道与外耳道感觉减退。

　　临床治疗方案：抗炎，改善神经代谢及微循环，抗疱疹病毒药等。

　　处方一：(1)下列糖皮质激素可任选一种：

　　地塞米送注射液 10-20mg加入液体中静脉肌注,1次/日共7-10天.或泼尼松片 口服 开始1mg/(kg.d),顿服或分2次服,连续5天,以后7天内逐渐减量.药理:抗炎改善炎症症状.

　　(2)地巴唑片 口服 10-20mg/次,3-4次/日.药理:松弛血管平滑肌,改善微循环,增加面神经的血液供应,有一定疗效.

　　(3)维生素B1片或注射液 口服10-30mg/次,3次/日;肌内注射100mg/次,1次/日.药理:抑制胆碱酯酶的活性,改善神经冲动传导障碍为常用治疗药.

　　(4)维生素B6片 口服10-20mg/次,3次/日.药理:起神经氨基传递和参与神经营养代谢作用.

　　(5)维生素12注射液 肌内注射500-1000ug/次,1次/日.

　　(6)胞磷胆碱注射液 肌内注射0.25mg/次,2次/日;或0.5g/次,1次/日.药理:参与神经组织代谢.

　　(7)神经节苷酯注射液 肌内注射20-40mg/次,1次/1日.药理:属神经细胞保护剂,能减轻缺血所致脑损伤,延长脑细胞存活时间,并能促进神经元轴突再生,加速神经冲动传导.为主要药物 但糖尿病禁用.

　　处方二:金霉素或红霉素眼药膏 涂眼3-4次/日主要用于保护眼角膜防治感染和光刺激.

　　处方三:阿西洛维 口服0.2g/次,每3-4小时一次,共5-10天.

　　处方四:清开灵或双黄连注射液静脉滴注1次/日,用3-5日.注意:在发病10内禁作针灸或面部强烈刺激.患者要保暖,避光,尽量不要外出,用药尽早效果越好.10日后可面部按摩和针灸,口服药要持续1-2月.无特殊忌口.若治疗未尽早实施,疗程应顺延.

　　(5)肌电图可见肌无力改变。

　　(6)抗乙酰胆碱受体抗体滴度升高及抗横纹肌抗体、抗核抗体阳性，部分患者血中γ球蛋白升高。

　　[家庭应急处理]

　　(1)轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等，不宜在烈日下过久，以防肌无力危象发生。

　　(2)肌无力危象发作时，应卧床休息，保持镇静和安静，保持室内空气通畅和新鲜，及时清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通畅。

　　(3)肌无力危象时，即刻肌注新斯的明1毫克，必要时可重复，症状改善后可改用口服。

　　(4)胆碱能性危象时，停用一切抗胆碱脂酶药物，同时肌注或静脉注射阿托品0.5～2毫克，每日15～30分钟重复一次。

　　(5)反拗性危象时，停用抗胆碱脂酶药物，使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复，至少72小时后，再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。

　　(6)如一时危象性质不明，可暂停抗胆碱脂酶药物，试用强的松口服。

　　(7)禁止使用可影响神经——肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。

　　(8)危象发作时，尽快送往医院抢救。

（实习编辑：谭勇）

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