儿童重症肌无力有几类？

　　儿童重症肌无力可分为哪几型?

　　重症肌无力主要是累及与神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体、由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。本病是一种慢性自身免疫性疾病，是由于神经肌肉之间的传递功能障碍所引起的。此病容易缓解也容易复发，并且可发生于任何年龄段，一般女性多于男性，男性在晚年发病比较多见，主要表现为受累横纹肌容易疲劳，经过休息好或的治疗可以恢复，但比较容易复发。儿童重症肌无力最常见。

　　小儿重症肌无力根据发病年龄和病情的程度可分为一下几种情况：

　　1、新生儿暂时性重症肌无力：经调查发现如果孕妇患有重症肌无力所生大约1/7的新生儿都会患有本病。

　　母亲的AchR-Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血液循环，主要作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。

　　患儿出生后数小时到3天内，会出现全身肌张力低下、吸吮、吞咽困难、呼吸哭声弱，腱反射消失或减弱;患儿很少有眼外肌麻痹。如果不注意家族史，容易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后，症状明显减轻。重复神经刺激检测对确诊有重要意义。患儿血中AchR一Ah可增高。轻者可以自行缓解，2～4周内完全恢复。重者如果不及时治疗会出现呼吸衰竭最终导致死亡。

　　2、临床上最常见的是少年型肌无力，起病年龄多在2岁以后，最小年龄6个月，平均年龄3岁。女多于男。与成人相比，发病年龄段不同，病理及发病机制相同。

　　少年肌无力特点：晨轻暮重，休息后好转，重复用力则加重。

　　少年型重症肌无力根据累及的部位不同有可分为3种：

　　1)眼肌型：最多见，首发症状是双侧或单侧上睑下垂，有时可伴眼球活动障碍，从而引起斜视和或复视，重者双眼几乎是不动的表现。

　　2)脑干型：有较明显的吞咽、咀嚼及语言障碍，除有眼外肌受累外，没有肢体和躯干的受累表现。

　　3)全身型：躯干及四肢都受累，伴或不伴眼秋肌会或眼外肌麻痹。轻者少量活动就极易疲劳，如：步行和上下楼梯。严重者肢体没有运动功能，并且常有呼吸肌及球肌麻痹。大多数患儿腱反射消失或减弱，但是有一小部分的腱反射是正常的。感觉正常，没有明显的肌肉纤颤和肌萎缩。

　　3、先天性重症肌无力，主要是母亲没有患此病但产下的新生儿或是婴儿的血中无AchR-Ab，常有阳性家族史。

　　患儿在母体内胎动次数减少，出生后主要表现肌无力，喂养困难，双睑下垂，哭声低弱，眼球活动受限。因为早期症状不严重，所以确诊比较困难。一小部分患儿可表现为呼吸肌受累。病程一般比较长，对眼外肌麻痹效果比较差，但是对胆碱酯酶抑制剂有效。

（实习编辑：朱勇花）

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