儿童重症肌无力的治疗

　　儿童重症肌无力的治疗：抗胆碱酯酶(ChE)药物(ChE抑制剂)

　　作用机制：化学结构类似乙酰胆碱(Ach)，竞争性与ChE的活性中心结合，使神经肌肉接头处(NMJ)Ach量增多。

　　1)新斯的明

　　A、溴化新斯的明片剂(每片15mg) 5岁以内0.5mg/(kg.d)，5岁以上0.25 mg/(kg.d)，每4h 1次，逐渐加量，一旦出现副作用则停止加量。10-20min生效，持续3～4h，极量为0.1g/d。作用时间短，胃肠道副作用明显。

　　B、甲基硫酸新斯的明针剂(0.5mg。1.0mg)每岁0.05～0.lmg或每次0.025mg/kg，皮下、肌注、静滴。作用较迅速，但持续时间短(2～3h)。一般用于诊断和急救。

　　2)吡啶斯的明

　　化学结构类似新斯的明，但毒性仅为其1/8～1/4，治疗量与中毒量距离大，作用时间3.5～4.5h。且对延髓支配肌、眼肌的疗效比新斯的明强。

　　A、溴化吡啶斯的明片剂(每片60mg) 5岁以内2mg/(kg.d)，5岁以上1 mg/(kg.d)，逐渐加量，一旦出现反应则停止加量。分3～4次口服，极量0.36/d，10～30min出现疗效。

　　溴化吡啶斯的明糖浆(12mg/ml)：适用于吞咽困难者。

　　溴化吡啶斯的明长效片(180mg/片)服后1/3立即释放，其余缓慢释放，作用时间比正规片剂长2.0～2.5倍，宜于睡前服用。

　　针剂(5mg/支)皮下、肌内或静脉注射，作用迅速，持续2～3h。

　　B、氯化吡啶斯的明片(每片50mg) 作用同上，适用于溴剂过敏者。

　　3)氯化阿伯农片剂

　　(酶抑宁，美斯的明，每片5mg、25mg)0.3mg/(kg.d)开始，渐增至1.5mg/(kg.d)，分3-4次。20～30min出现疗效，作月时间4～5小时。对肩胛带、骨盆带肌无力疗效较好。但蓄积倾向较大。

　　4)腾喜龙针剂(tensilon，10mg)0.2mg/kg，iv，先注射1/5量，如无反应再注射余量。20～30秒发生作用，持续2～4min。仅用于诊断及确定危象的性质。

　　应用抗ChE药的原则：

　　A、应从小剂量开始，逐渐调整至效果最好而副作用最小的适当剂量，药量过小或过大均可使肌无力加重。

　　B、剂量应根据个体对药物的敏感性及病情变化而调整，如病情加重、缓解、复发及某些特殊情况(月经期、妊娠期或感染等)。

　　C、阿托品不应常规使用，一般只用于毒蕈碱样副作用明显时，否则易掩盖抗ChE药物过量的症状。

　　D、为防止胆碱能危象的发作，不应在病情有变化时盲目增大剂量，且应使患儿与家长了解药量过大的症状。

（实习编辑：朱勇花）

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