重症肌无力免疫学的病因尚无定论,自身免疫性疾病多发生在遗传的基础上,遗传柯能为其内因;在外因中,多数人认为与胸腺的慢性病毒感染有关。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重症肌无力病人多为女性、青年起病,胸腺增生、无肿瘤、乙酰胆碱受体抗体检出率低,用抗胆碱酯酶药无效,早期切除胸腺疗效好。具有HLA-A2、A3的症肌无力病人多为男性,40岁以后起病,多合并胸腺瘤,乙酰胆碱受体抗体检出率高。
肌无力危象:由于肌无力,病人因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时,称为肌无力危象。其发生率约占肌无力总数的9.8-26.7%。诱发因素有呼吸道感染、分娩、妊娠、药物使用不当,抗胆碱酯酶停用、过量、皮质固醇类激素,卡那霉素、链霉素等。
又分为三种情况
(1)肌无力危象:系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫,困难乃至停止的严重状况。查体可见瞳孔扩大、浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常。新斯的明注射后症状好转。
(2)胆碱能危象:由于抗胆碱酯酶药物过量所引起。除有肌无力的共同特点外病人瞳孔缩小、浑身出汗、肌肉跳动、肠鸣音亢进等。新斯的明注射后症状加重。
(3)反拗性危象:由感染、中毒和电解质紊乱所引起。新斯的明注射后症状可暂时好转,即而又加重。
(实习编辑:朱勇花)
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