18岁少年患罕见平山病 早期症状似渐冻人症

　　近日，有媒体报道，广东省珠海市一名18岁的患者赵某被查出患上一种类似“渐冻人症”的罕见病，这种病叫“平山病”，在临床上极其罕见，全球也仅1500多例。

　　据赵某介绍，他一年前莫名感觉右上肢手握物无力，右手伸直时还感觉肌肉不自主地跳动感，并渐渐出现右手掌尺侧、右前臂内侧的肌肉没那么“饱满”，跟左侧比较越来越小。起初并不在意，知道后来发现右手及右侧前臂内侧肌肉越来越萎缩，才到医院神经内科就诊。该科主任在进行检查后，最终确诊是罕见的“平山病”，并为其进行了手术治疗，患者术后恢复良好，已出院观察治疗。

　　专家表示，平山病又称青年上肢远端肌萎缩。系日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同。本病好发于青春期，男性多见。

　　典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称双侧损害。多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重；束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生；患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。病情在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。

　　专家指出，“平山病”和“渐冻人症”的早期临床表现类似，但“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，身体如同被逐渐冻住一样。区别在于，“平山病”可以治愈，“渐冻人”目前不可治愈。

　　平山病患者的保健措施

　　肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。

　　1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。

　　2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。

　　中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

　　3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

　　4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒 ，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。

　　5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。

　　专家提醒，平山病是可以治愈的，患者一旦出现肌肉萎缩，握物无力，应及时到医院就诊并接受治疗，不可拖延以免病情恶化。

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