我最近看了一个病人,50多岁的男性患者,大年初八发现双侧眼皮抬不起来了,早上起床后或休息以后还可以,但到下午就愈发严重,同时还伴有进食困难,表现为嚼东西无力,吞咽无力。患者由于既往有脑血管病史,所以一直以为是脑血管病引起的症状。我看过病人之后,认为这是一例非常典型的重症肌无力。
什么是重症肌无力呢?
重症肌无力属于自身免疫性疾病,是种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍。重症肌无力在普通人群中的发病率为0.5-5 /10万,可发生在任何年龄,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰为20岁,第二高峰约50岁,男女比例为1:2。
重症肌无力有哪些症状?
重症肌无力的典型症状就是肌肉易疲劳或无力,轻者表现为眼睑下垂、复视(看东西双影)、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等。重者可出现呼吸困难和球麻痹(一种严重的神经症状)。还有一个特点就是症状晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻。肌无力可逐渐发作或迅速发作,可完全恢复或部分恢复。
重症肌无力有哪些类型呢?
重症肌无力可根据肌无力的部位分为眼肌型、延髓肌型和全身型。眼肌型的临床特征是睁眼无力,眼睑下垂。眼球运动受限,出现斜视和复视,重者眼球固定不动。眼内肌一般不受影响,瞳孔反射多正常。延髓型(或球型)表现为面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累,咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如;软腭肌无力,发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。全身型表现为抬头困难,常用手托住头颅;胸闷气短,行走乏力,不能久行,咳嗽无力、呼吸困难,重症可因呼吸肌麻痹。
如何确定重症肌无力诊断呢?
诊断依据为部分或全身骨骼肌易疲劳,波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重特点,体检无其他神经系统体征,低频重复电刺激波幅递减,胆碱酯酶抑制药治疗有效和对箭毒类药物超敏感等药理学特点。诊断困难病例可采用疲劳(Jolly)试验、腾喜龙或新斯的明试验、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。
重症肌无力的治疗方法:
1.抗胆碱酯酶类药物;2.免疫抑制剂;3.静滴大剂量丙球; 4.血浆交换疗法;5.外科手术切除胸腺:胸腺切除治疗重症肌无力有效的机理尚不清楚,手术可能去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的乙酰胆碱受体抗原。
(实习编辑:郭婷婷)
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