帕金森病是发生于中老年时期,以震颤、肌强直、运动减少、姿势异常为主要表现的锥体外系疾病。因首先因英国的帕金森(JanesParkinson)于1817年描述而得名。它与通常所说的震颤麻痹是一回事。本病多发生于50-60岁,男性稍多于女性,遗传不起决定性作用。
研究发现,帕金森病的主要病变是在脑部的黑质及纹状体。黑质为制造并贮存纹状体所需要的神经递质――多巴胺的场所,并经黑质-纹状体环路向纹状体输送多巴胺。多巴胺为纹状体的抑制神经递质,乙酰胆碱为纹状体的兴奋性神经递质。
在正常人,这两种神经递质处在一种动态平衡状态。因为帕金森病患者的黑质细胞大量坏变而消失,多巴胺的制造减少,而乙酰胆碱的作用相对亢进,所以,产生临床上的诸多症状。
此外,由于脑炎、颅脑损伤、一氧化碳中毒、基底节肿瘤或钙化,锰、汞、氰化物、利血平、吩噻嗪类和丁酰苯类药物以及三环类抗抑郁药物(如丙咪嗪、阿米替林)等中毒,均可产生与帕金森病类似的临床症状或病理改变。这些情况统称为继发性帕金森综合症或震颤麻痹综合征。
震颤有哪几种形式?
震颤是最常见的不自主运动的形式之一,是由于相互拮抗的肌肉有节律的交替性不随意运动所产生的躯体的颤动,其振幅和频率都比较规律。根据震颤与随意运动的关系,可以将它分为以下3种类型:
(1)
静止性震颤:为节律性幅度较大的震颤,一般频度为4-8次/秒。在静止状态下出现,运动时减轻或消失,多以肢体的远端比较明显,典型的静止性震颤见于帕金森病。
(2)
姿势性震颤:系身体的受累部分主动地在保持某种姿势时出现,而在运动及体息时消失。偶尔也可能在动作时略为明显,但大多在固定某一姿势时最为明显。一般较静止性震颤细而,平均8-12次/秒。
临床上常见的姿势性震颤有以下3种:①变异性生理性震颤。系因生理性震颤强化所致。如应用肾上腺素后、甲状腺功能亢进、焦虑、疲荣等引起的震颤。②家庭性震颤。是一种与遗传有关的震颤,可以发生于各年龄段,震颤的振幅总量随着肌肉紧张而增加。主要见于上肢的远端,下肢很少受累,但口唇、下颌、舌也发生。这种震颤应与帕金森病及小脑病变引起的震颤相鉴别。它与帕金森病的区别是不伴有肌张力的增高及伴运动的消失等锥体外系症状;与小脑性震颤的不同是后者多有肌张力的减低、共济失调等小脑病变的特征。③扑翼样震颤。是由于既有基底节病变又有小脑性共济失调而引起。此种震颤粗大,节律稍慢,通常呈又称性,累及上肢及下肢,肌张力高低可变。当病人平伸手指及腕关节时,腕关节突然屈曲,然后又迅速伸直,加上震颤多动,类似鸟的翅膀在扇动,故称扑翼样震颤。多见于代谢性疾病,如肝豆状核变性、肝昏迷以及尿毒症等。
(3)
意向性震颤:是指出现于随意运动时的震颤。其特点是在有目的运动中或将要达到目标时最为明显,常见于小脑及其传出通路病变时。意向性震颤可以不伴肌张力的减低,只在肢体运动时才出现。
基底节在什么部位?
基底节又叫基底核,是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰质团块,是组成锥体舛系的主要结构。它主要包括尾状核、豆状核(壳核和苍白球)以及屏状核(大脑及基底节结构见图1、图2)。
豆状核:是由壳核和苍白球组合而成的,因其外形近似板栗板,矿称豆状核。苍白球在豆状核的内侧部,借外髓板与豆状核外侧的壳核分开,而其自身又被内髓板分为外侧与内侧部。其宽阔的底凸向外侧,尖指向内侧。豆状核的外侧借薄薄的一层外囊纤维与屏状核相隔。豆状的内侧邻接内囊,其尖部构成内囊膝部的外界。内囊后肢分隔着豆状核与丘脑,内囊前肢介于壳核与尾状核头部之间。故豆状核的前缘、上缘和后缘都与放射冠(进出大脑皮质的重要传导束所在处)相邻。内囊由传入大脑和由大脑向外传出的神经纤维组成,是人体运动、感觉神经传导束最为集中的部位(豆状核示意图见图3)。
尾状核:外形侧面观略呈豆点状,头部膨大,突人侧脑室前角内,构成侧脑室前角的下外侧壁。全长与侧脑室的前角、中央部和后角伴行,分为头、体和尾3部分。在前穿质的上方,尾状核与壳核融合。尾状头借内囊膝部与后方的丘脑前端相隔;自头端向后逐渐变细称为体;沿丘脑背侧缘并与丘脑背侧之间以终纹为界,至丘脑后端转向腹侧形成尾部。尾部深入颞叶构成侧脑室下角的上壁,并向前终于尾状核头的下外侧、杏仁核的后方。进人中脑的大脑脚的内囊纤维,把尾状核与丘脑分割开;内囊的豆状核下部和外囊把尾状核与豆状核分开。
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