问医生 找医院 查疾病 症状自查 药品通 健康笔记

重症肌无力的“面面观”

2009-07-10 07:14:0039健康网社区
栏目关注:
核心提示:以眼外肌为首发症状者最常见,其次为延髓肌和肢带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视;咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难,饮水呛咳,构音不清;面肌受累则表情缺乏,闭目无力;胸锁乳突肌及斜方肌受累则出现转头和耸肩无力;四肢肌受累时以近端无力为重,表现为易跌,上楼困难等。

  重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,以受累骨骼肌极易疲劳,活动后加重,经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征。其病理机制是患者体内存在作用于乙酰胆碱受体的抗体,阻碍了正常的神经肌肉传递。可见于任何年龄。但高峰期一个为20~30岁,女性多见,常伴胸腺增生;另一个为40-50岁,以男性为多,多伴胸腺瘤和其他疾病,如甲亢、类风湿关节炎等。感染、过度疲劳、精神创伤、外伤、妊娠、分娩等常为本病诱因。

  临床表现

  以眼外肌为首发症状者最常见,其次为延髓肌和肢带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视;咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难,饮水呛咳,构音不清;面肌受累则表情缺乏,闭目无力;胸锁乳突肌及斜方肌受累则出现转头和耸肩无力;四肢肌受累时以近端无力为重,表现为易跌,上楼困难等。如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难,称重症肌无力危象。本病多数起病隐袭,常以一组肌肉开始,逐步累及其他组,少数病人出现肌肉萎缩。上述症状也常波动起伏,呈现“朝轻暮重”、重

  复活动后加重、休息后减轻的临床特征。儿童肌无力几乎全部以眼肌受累为主,表现为睑垂,复视甚至眼球固定,症状时好时坏或左右交替。

  诊断

  1.受累骨骼肌易疲劳,病情波动。

  2.疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验阳性。

  3.肌电图神经重复频率刺激检查衰减阳性,血清中可测到乙酰胆碱受体的抗体。

  4.x线胸片、纵隔CT、MPI可显示伴发的胸腺增生或胸腺瘤。

  5.危象的鉴别:腾喜龙试验可使肌无力危象症状短暂好转,胆碱能危象症状加重,反拗性危象则无反应。在试验时,应准备好维持呼吸功能的设施及阿托晶

  6.肌无力综合征是指恶性肿瘤合并的肌无力现象,表现为泪少,口干,早重夜轰或活动后症状反减轻,受累范围以下肢为多而重。还应与跟肌麻痹、功能性眼睑下垂、进行性延髓麻痹等相鉴别。

  治疗

  1.西医药治疗

  (1)抗胆碱酯酶药:新斯的明,每次15-45mg,每日4~6次;或吡啶斯的明60-150mg,每3—6小时1次。可同时服用阿托品对抗副反应。辅助药物如氯化钾、麻黄素等可加强药效

  (2)免疫抑制剂

  ①皮质类固醇:每日或隔日强的松60~7Omg口服,症状缓解后可递减至最小的有效剂

  ②免疫抑制剂:环磷酰胺200mg/日,分2--3次口服;或硫唑嘌呤50—150mg/日,分2-3次口服。

  (3)胸腺摘除术:胸腺增生者的效果优于胸腺瘤。

  (4)血浆交换疗法。

  (5)危象处理:保持呼吸道通畅。应尽早气管切开或鼻腔插管,放置鼻饲管和辅助呼吸。如注射腾,喜龙后症状明显减轻应加大抗胆碱酯酶药物的剂量,胆碱能及反拗性危象均应停用抗胆碱酯酶药物。同时应保持出入量及水盐平衡,防止肺部感染等并发症。

  2.中医药治疗

  (1)肝胃气虚:眼睑下垂或伴复视,四肢乏力,纳呆腹胀,大便溏薄,面色萎黄,声低气短,时有汗出,舌质淡边见齿痕、苔薄白,脉弱。

  治法:健脾益气,补中升提。

39健康网(www.39.net)专稿,未经书面授权请勿转载。

首页上一页12下一页尾页
39健康网专业医疗保健信息平台 优质健康资讯门户网站  

中国领先的健康门户网站,中国互联网百强,于2000年3月9日开通,中国历史悠久、规模最大、拥有丰富内容与庞大用户的健康平台。多年来,在健康资讯、名医问答、就医用药信息查询等方面持续领先,引领在线健康信息,月度覆盖超4亿用户。

特别策划
重症肌无力
  • 健步强身丸

    补肾健骨,宜痹止痛。用于肝肾阴虚、风湿阻络引起的筋骨痿软,腰腿酸痛,足膝无力,行步艰难。[详细]

    去看看 ¥372.0
  • 养心安神丸

    补肾益智,养心安神,用于心肾不交引起的少眠多梦,头晕心悸,耳鸣健忘,倦怠无力。[详细]

    去看看 ¥41.75
  • 吉祥安坤丸

    调经活血,补气安神,用于月经不调、产后发烧,心神不安,头昏头痛,腰膝无力,四肢浮肿、乳腺肿胀。[详细]

    去看看 ¥16.3
擅长重症肌无力专家更多
  • 廖永德副主任医师华中科技大学同济医学院附属同济医院

    擅长领域:肺癌、食管癌、纵隔肿瘤等胸部良、恶性肿瘤及胸部其它疾病的诊断和治疗。

  • 姚欣艳副主任医师湖南中医药大学附属第一医院

    擅长领域:对短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血、颅内动脉瘤、颅内血管畸形、颅内静脉窦血栓形成、三叉神经痛、特发性面神经麻痹、偏侧面肌痉挛、急慢性格林巴利综合征、各种神经痛、急性脊髓炎、脊髓压迫症、脊髓空洞症、脊髓亚急性联合变性、中枢神经系统各类感染性疾病、视神经脊髓炎、多发性硬化、帕金森病、肝豆状核变性、特发性震颤、肌张力障碍、运动神经元病、多系统萎缩、癫痫、癫痫持续状态、偏头痛、紧张性头痛、阿尔茨海默病、血管性痴呆、脑性瘫痪、缺血缺氧性脑病、脱髓鞘脑病、皮层下动脉硬化性脑病、遗传性共济失调、重症肌无力、周期性麻痹、进行性肌营养不良、炎性肌病、睡眠障碍、眩晕症、神经症、自主神经功能不全、雷诺病、全身性疾病所致神经系统病变、中毒和药物不良反应所致神经系统疾病、高血压病、冠心病、糖尿病等有丰富的临床经验。

  • 姜玉武主任医师北京大学第一医院妇产儿童医院

    擅长领域:小儿神经系统疾病主要包括癫痫、儿童智力障碍、各种神经遗传病等。

举报/反馈
链接地址:*
举报内容问题:*请选择举报类型
原创文章链接:
其他理由:
更多问题及建议:
联系方式: