重症肌无力的“面面观”

　　重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，以受累骨骼肌极易疲劳，活动后加重，经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征。其病理机制是患者体内存在作用于乙酰胆碱受体的抗体，阻碍了正常的神经肌肉传递。可见于任何年龄。但高峰期一个为20~30岁，女性多见，常伴胸腺增生;另一个为40-50岁，以男性为多，多伴胸腺瘤和其他疾病，如甲亢、类风湿关节炎等。感染、过度疲劳、精神创伤、外伤、妊娠、分娩等常为本病诱因。

　　临床表现

　　以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肢带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视;咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，构音不清;面肌受累则表情缺乏，闭目无力;胸锁乳突肌及斜方肌受累则出现转头和耸肩无力;四肢肌受累时以近端无力为重，表现为易跌，上楼困难等。如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称重症肌无力危象。本病多数起病隐袭，常以一组肌肉开始，逐步累及其他组，少数病人出现肌肉萎缩。上述症状也常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重

　　复活动后加重、休息后减轻的临床特征。儿童肌无力几乎全部以眼肌受累为主，表现为睑垂，复视甚至眼球固定，症状时好时坏或左右交替。

　　诊断

　　1.受累骨骼肌易疲劳，病情波动。

　　2.疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验阳性。

　　3.肌电图神经重复频率刺激检查衰减阳性，血清中可测到乙酰胆碱受体的抗体。

　　4.x线胸片、纵隔CT、MPI可显示伴发的胸腺增生或胸腺瘤。

　　5.危象的鉴别：腾喜龙试验可使肌无力危象症状短暂好转，胆碱能危象症状加重，反拗性危象则无反应。在试验时，应准备好维持呼吸功能的设施及阿托晶

　　6.肌无力综合征是指恶性肿瘤合并的肌无力现象，表现为泪少，口干，早重夜轰或活动后症状反减轻，受累范围以下肢为多而重。还应与跟肌麻痹、功能性眼睑下垂、进行性延髓麻痹等相鉴别。

　　治疗

　　1.西医药治疗

　　(1)抗胆碱酯酶药：新斯的明，每次15-45mg，每日4~6次;或吡啶斯的明60-150mg，每3—6小时1次。可同时服用阿托品对抗副反应。辅助药物如氯化钾、麻黄素等可加强药效

　　(2)免疫抑制剂

　　①皮质类固醇：每日或隔日强的松60~7Omg口服，症状缓解后可递减至最小的有效剂量。

　　②免疫抑制剂：环磷酰胺200mg/日，分2--3次口服;或硫唑嘌呤50—150mg/日，分2-3次口服。

　　(3)胸腺摘除术：胸腺增生者的效果优于胸腺瘤。

　　(4)血浆交换疗法。

　　(5)危象处理：保持呼吸道通畅。应尽早气管切开或鼻腔插管，放置鼻饲管和辅助呼吸。如注射腾，喜龙后症状明显减轻应加大抗胆碱酯酶药物的剂量，胆碱能及反拗性危象均应停用抗胆碱酯酶药物。同时应保持出入量及水盐平衡，防止肺部感染等并发症。

　　2.中医药治疗

　　(1)肝胃气虚：眼睑下垂或伴复视，四肢乏力，纳呆腹胀，大便溏薄，面色萎黄，声低气短，时有汗出，舌质淡边见齿痕、苔薄白，脉弱。

　　治法：健脾益气，补中升提。

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