运动神经元病最新治疗

运动神经元病是一组由脊髓前角细胞、脑干运动神经元、锥体束和椎管内各类神经的前角运动神经元变性病，主要累及到患者的上运动神经元和脑干运动神经元。目前尚无特效治疗方法，临床上主要是对症治疗延缓疾病进展，提高患者生存质量。

一、一般治疗

1.呼吸机辅助：当患者出现吞咽困难或构音障碍时，可能会导致误吸而引起肺部感染，此时可使用经鼻高流量湿化氧疗，以改善通气，并且要给予足量的维生素B6、维生素E等药物保护残存肌力，缓解肌肉痉挛，减轻疼痛。

2.营养支持：由于患者存在吞咽困难以及咀嚼无力的情况，建议进食易消化的食物，如米糊、菜泥、肉末、豆腐等，必要时需通过静脉补充葡萄糖注射液、复方氨基酸注射液、人血白蛋白等进行营养支持。

3.康复训练：在医生指导下进行肢体被动活动、器械锻炼，还可配合针灸、按摩等方式促进血液循环，防止关节僵硬、畸形，同时保持良好的心态，积极面对生活。

二、药物治疗

1.抑制谷氨酸释放：常用药物有依达拉奉注射液，可以清除自由基，抑制兴奋性谷氨酸释放，从而达到一定的治疗效果。

2.丁苯酞氯化钠注射液：丁苯酞氯化钠注射液具有明确的抗炎、抗氧化应答效应，能够抑制兴奋性神经递质引起的炎症反应，减少兴奋性毒性因子的产生与释放，抑制兴奋性毒性因子对中枢和周围神经系统损伤，发挥神经保护作用。

3.免疫球蛋白：适用于合并多系统萎缩者，可以起到调节免疫的作用，常用的药物有人免疫球蛋白(IFN-γ)注射液、注射用α干扰素等。

4.利鲁唑片：利鲁唑是一种特异性作用于轴索退行性病变的蛋白质酶抑制剂，能稳定轴突膜、阻断轴突钾通道，抑制钾外流，降低动作电位幅度，减慢传导速度，延迟静息膜电位下降，延长存活神经纤维长度，但不能阻止其进一步丧失功能；还可以抑制新的神经元进入神经元轴突外，使已进入轴突外的神经元退回神经元胞体中，因此可能延缓疾病的进程。

5.其他药物：对于吞咽困难者，若无法经口给药，可通过胃管注入药物，如诺西那生、巴氯芬等药物，以控制症状。

三、手术治疗

部分晚期患者因严重肌肉萎缩造成残疾，可以通过手术矫形，来帮助行动。

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