运动神经元病会有哪些症状表现

运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层椎体束以及脑干运动神经元的慢性进行性神经变性疾病，临床上以渐进性的无力和肌肉萎缩、腱反射存在等为主要特点。根据受累部位不同分为四型：肌萎缩侧索硬化症、进行性自主神经功能障碍型、进行性延髓麻痹型及混合型。

一、肌萎缩侧索硬化

1.首发症状：多数患者在中年以上起病，男性多于女性，病程呈缓慢进展，早期可有近端肌无力或吞咽困难，常被误诊为颈椎病或者甲状腺疾病而延误诊断；20%左右的患者以呼吸系统症状如气短、咳嗽无力等首发表现，提示下部对称性肢体肌无力是上运动神经元瘫痪的表现，应警惕合并肺部感染和心力衰竭的风险。

2.锥体束征阳性：由于颈、胸段脊髓前角细胞损害较重，一般无明显腱反射亢进，深反射基本正常，部分患者可见巴氏三角处痛觉减退，霍夫曼征阴性。

3.肢体肌萎缩：通常从手部小肌肉开始，逐渐向上发展至躯干和头部，严重者可出现全身肌肉萎缩，甚至影响呼吸肌导致呼吸困难。

4.感觉异常：常见肢端麻木感、蚁走感、烧灼感等，可能与周围神经病变相关。

5.其他：少数患者伴有精神症状，包括抑郁、焦虑、人格改变等，也可能伴随语言不清、构音障碍等症状。

二、进行性自主神经功能障碍型

主要表现为严重的自主神经功能紊乱，发病年龄相对较轻，90%以上患者以膀胱功能障碍首先就诊，表现为尿频、尿急、尿失禁、大便次数增多、皮肤干燥、发冷汗、心动过速、体温调节障碍等。随着病情进展，可同时合并进行性加重的双下肢对称性弛缓性瘫痪和构音障碍。

三、进行性延髓麻痹型

多数隐匿起病，临床表现类似重症感冒样，以声音嘶哑、吞咽困难、饮水回流到鼻腔、发音错乱、构音障碍为主，并且随时间推移进一步加重，最终因吸入性肺炎死亡。此类型预后较差，平均生存期仅为3-5年。

四、混合型

既有上述两种类型的典型症状，又有其他类型的特点，但不占主导地位。

对于确诊为运动神经元病的患者，在积极治疗的同时，还要注意加强生活护理，如定时翻身拍背、保持床铺清洁卫生、避免压疮形成、预防呼吸道感染等。

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