低钾性周期性麻痹又称为发作性睡病,是一种少见的常染色体显性遗传疾病。其发病机制尚不明确,可能与基因突变有关,患者会出现四肢无力、瘫软等症状。
低钾性周期性麻痹通常是由于基因缺陷导致钠通道功能异常所致,可能是离子通透开关区结构或编码电压门控钙通道α1s亚基的基因发生突变,使钠通道持续开放,导致细胞膜去极化速度减慢,动作电位时程延长,神经肌肉接头处出现低张力状态,从而引起骨骼肌弛缓性麻痹。
在临床上,低钾性周期性麻痹可表现为突然发作的肢体无力或瘫痪,通常从下肢开始,并向上扩散至躯干和上肢,严重者还会累及呼吸肌而影响呼吸。此外,部分患者的症状仅限于睡眠中或者夜间发作,而在白天并不明显,一般不需要特殊治疗,但需要注意避免剧烈运动以及高空作业等。
如果病情比较严重,则需要及时就医,在医生指导下使用氯化钾颗粒进行补钾处理,同时还可以遵医嘱服用碳酸氢钠片纠正酸中毒。对于存在呼吸困难的患者,则需要通过气管插管、切开等方式进行急救。
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