特纳综合征是一种性染色体异常性疾病,女性患者的X染色体长臂部分或全部缺失,导致身材矮小、生殖系统发育不全等。大部分患者有正常的成年身高和预期寿命,也有少数患者可出现心脑血管疾病及肿瘤的发生率增加等情况,因此总体而言其寿命并不短。
一、正常情况
1.成人身高:由于无卵巢功能,骨骺融合延迟,青春期开始后身高增长较快,经治疗者可达160cm左右,平均身高为153-174cm,但通常低于同龄人标准身高中位数2个标准差以下,即<148cm。一般成年终合身高在150cm以上即可达到基本生活自理状态,可以与常人一样工作、学习、结婚、生育,经过积极治疗者可获得接近于正常的期望寿命。
2.预期寿命:特纳综合征患者预期寿命差异较大,可能与是否患有其他疾病有关,如先天性心脏病、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能低下等,如果未合并严重并发症的情况下,多数患者生存期较长,甚至能达到自然预期寿命。但如果存在严重的并发症,则会影响预期寿命,可能比正常人群寿命略短一些。
二、异常情况
少部分特纳综合征患者会因为心脏畸形、动脉导管未闭、法洛四联症以及非免疫因素所致的肿瘤发生率较高而影响寿命,此时则可能会较正常人群寿命稍短。
对于特纳综合征的高危孕妇,在孕期应进行产前诊断,以降低患儿出生后的患病风险。另外,由于该病无法治愈,所以日常生活中建议加强护理,保证营养均衡,适当运动锻炼,并遵医嘱定期复查。
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