肌营养不良有什么症状特征

肌营养不良症是一组由遗传因素导致的肌肉疾病，主要表现为进行性加重的对称性肢体无力和萎缩。根据遗传方式、发病年龄、受累部位及病程进展速度等不同特点，将肌营养不良症分为不同类型，如面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、眼咽型肌营养不良、强直性肌营养不良、先天性肥厚性肌营养不良、远端型肌营养不良等。

1.面肩肱型肌营养不良：又称为进行性上睑下垂肌营养不良或Erb肌营养不良，患者常在30-40岁出现骨骼肌功能障碍，首发症状为一侧或双侧上睑下垂，无眼球运动受限，随病情发展可逐渐出现吞咽困难、构音障碍、声音嘶哑等症状，并且容易合并心律失常。部分患者还会出现不同程度的骨骼肌无力，以面部、前臂近端、胸背部以及腹部最为明显，在用力时更为严重，休息后有所减轻。一般男性多于女性，但通常不能维持正常生活自理能力。

2.肢带型肌营养不良：也称为退化型肌营养不良，属于最轻的一种类型，好发于50岁以上中老年人群，首发症状是骨盆带和腿部肌肉无力、萎缩，呈弛缓性瘫痪，步行呈鸭步状态，呼吸肌受累时可有气短、呼吸困难等症状。

3.眼咽型肌营养不良：也称为Lambert-Eaton肌营养不良，常见于60-80岁的男性，首发症状为眼外肌麻痹，表现为斜视、复视、弱视、瞳孔缩小、瞳孔固定、瞳孔对光反应异常等，同时伴有咽喉部肌肉受累，发音不清、咀嚼费力、吞咽困难等。随着病情发展，可以出现全身骨骼肌无力，多数患者死于严重的呼吸肌无力或者吸入性肺炎。

4.强直性肌营养不良：包括强直性肌营养不良Ⅰ型、强直性肌营养不良Ⅱ型、强直性肌营养不良Ⅲ型等多种亚型，临床表现类似，均以进行性加重的肌强直、肌无力为主要特征，其中强直性肌营养不良Ⅰ型较为常见，发病初期主要见于手部肌群，随后可迅速向腕部、前臂肌群扩展，最终波及头颈部、躯干、下肢肌群，直至完全衰竭而死亡。

5.先天性肥厚性肌营养不良：也称为Marie-Jonson综合征，属于罕见病，患儿出生即存在肌张力高、活动差的症状，随着生长发育还可出现进行性加重的骨骼肌无力、萎缩，严重者可影响到呼吸肌，从而危及生命。

6.远端型肌营养不良：也称为 Flemming-Morvan综合征，同样属于罕见病，患者的首发症状为足踝部肌肉萎缩和无力，随后向上缓慢扩散至小腿、大腿、臀部、上肢，多数患者可在20-30岁时因呼吸肌受累而死亡。

此外，临床上还可见到进行性加重的肢带型肌营养不良、肢带型肌营养不良伴腓肠肌假肥大、肢带型肌营养不良伴眼外肌麻痹等多种情况，建议及时就医明确诊断，避免延误治疗。

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