烟雾病

烟雾病是一种多发性进行性颅内血管狭窄或闭塞病。这种病主要的病变血管位于大脑基底部动脉环的附近，因为狭窄或闭塞，局部代偿性增生的小血管形成了网状侧枝循环，在脑血管造影时，显现的形状如同烟囱里冒出的袅袅炊烟，故称烟雾病。

烟雾病在临床上容易被漏诊或误诊。多数病人确诊前都只是简单的症状诊断，少数病人则曾经被误诊为脑炎、线粒体肌脑病、灰质异位症等。烟雾病患者被漏诊或误诊有以下几种原因。

近年来，儿童中风发病率渐有增多。其中突发性儿童中风很容易与病毒性脑炎、脑瘫等疾病相混淆。经专项调查发现，其病根源于“烟雾病”。

烟雾病(moyamoya disease)是脑底部动脉环的闭塞性心脏病疾病。"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。

近年来，儿童中风发病率渐有增多，其中突发性儿童中风很容易与病毒性脑炎、脑瘫等疾病相混淆。经专项调查发现，其病根多源于烟雾病。

本病的预后因病因、病型、起病年龄和病程而有不同。tia型虽易复发，但预后较好。非tia型预后较差，症状持续进行，常有永久性伤残。起病年龄越早，预后越差。

(#画中画广告#)　　起病年龄多在10岁以下，平均约4。5岁。日本病例以女孩多见，我国报道未见性别差异。特发性病例的起病多为突然，主要症状是反复的暂时性脑缺血发作（tia）、运动感觉障碍（一过性偏瘫或左右交替性偏瘫）、癫痫发作（多为部分性，可为半身惊厥继以偏瘫，即hhe）、头痛、脑梗塞、智力缺陷。tia症状可起始于生后数月至10岁间，偏瘫约起于3岁，惊厥常始于l岁以内，头痛开始于5岁以后。智力落后...

烟雾病实际上是神经影像学现象，故不是单一病种，可见于多种疾病。可以分为特发性烟雾病和继发性烟雾病。起病年龄多在10岁以下，平均约4.5岁。

小儿交替性偏瘫可见于伴有较广泛的脑血管病变的各种疾病，如烟雾病、偏头痛、偏瘫型癫痫、脱髓鞘病等。本病的起病年龄在0～54个月间，平均7。9～13个月。诊断年龄平均3。4～3。6岁。男女发病相等。

在小儿，大血管和小血管发生血栓的机率大致相等。大血管血栓形成可见于颈内动脉的颅外部分，大脑中动脉或前动脉的近端，烟雾病，大脑前、中、后动脉供血区的交界处血栓，椎-基底动脉血栓。小动脉血栓形成见于大脑动脉分出的深穿支。