临床见症并不一致，与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎，出生以后脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合，头颅轻易扩大，故颅内压增高的症状较少

正常囟门是平坦而且软的，如果突然变得紧张或高出头皮，同时小儿发热、呕吐、昏迷、抽搐等，是颅内压急性增高的表现，大多数是小儿患了脑炎、脑膜炎、颅内出血或各种原因的缺氧引起的脑水肿。如果囟门逐渐膨出伴有智力和运动发育落后，要想到脑积水(见后述)或脑肿瘤；如果长期大量服用鱼肝油要警惕维生素a中毒引起的颅压增高。