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椎管内海绵状血管瘤致急性脊髓压迫症2例

2008-05-27 22:21:0039健康网社区
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核心提示:本文介绍椎管内海绵状血管瘤导致急性脊髓压迫症2例的简单病历。

  海绵状血管瘤(cavernous angiomas, CA)多发生于皮肤与粘膜,少数发生于身体其他部位, 而椎管内则更为少见,作者近来收治椎管内CA 自发性破裂致急性脊髓压迫症2例,本文对其临床特点、影像学特征与治疗方法进行探讨。

  1 病历资料

  病例1:男性, 31岁,入院当日上午起床时突感两上肢麻木、肩胛部轻微疼痛,按摩后疼痛缓解,但麻木未减轻。下午3时麻木渐重,晚9 时两下肢不能行走。既往无特殊病史。查体神清, 两上肢肌力3级,两下肢肌力0级,深反射消失, 病理反射阴性,两侧乳头以下深浅感觉丧失,阴茎异常勃起,脑膜刺激征阴性,脊柱无明显压痛。颈椎X片正常。MRI示颈5、颈6椎体平面左后侧髓外硬膜下可见一梭形等T1长T2异常信号, 其边缘光整,信号均匀,该侧蛛网膜下腔增宽, 颈髓轻度受压。注射钆喷替酸葡甲胺 (Gd-DTPA)后病灶轻中度强化。诊断为颈5-6椎体平面左背侧髓外硬膜下占位性病变。手术探查见颈4-6椎硬膜外有一1·5cm×3cm褐色血凝块压迫椎管内脊髓,颈4~胸2椎水平硬膜外有大片海绵状血管,且致密交织成网,易出血, 向下、向前延续,无明显终止界限。清除血凝块, 切除部分血管瘤。术后病理报告为CA。术后2个月MRI复查无明显异常。

  病例2:男性, 26岁,突然出现两下肢无力伴背部疼痛5d入院。检查: T39℃,神清,胸7、胸8椎棘突有明显压痛与叩击痛,两下肢肌力0 级,脐以下感觉丧失,病理反射阴性,尿便潴留。 MRI示胸2-10椎体硬膜下、外长条索形等T1稍长T2异常信号,胸7椎体T1、T2长短混杂信号, 此处胸髓明显移位。注射Gd-DTPA后病灶轻度强化。疑诊脊柱结核。脑脊液稍呈淡红色,略混浊, 流速慢(当时未测压),蛋白质0·62g/L,葡萄糖与氯化物正常。手术探查见胸6椎管外可见大片海绵状血管,极易出血,影响了向上、下探查。术后病理报告为CA。

  2 讨论

  2例患者特点为:青年男性,既往身体健康, 无明显诱因出现急性脊髓横贯性损害, MRI可见椎管内或椎管内外梭形等T1稍长T2异常信号与脊髓明显移位,注射钆喷替酸葡甲胺后病灶轻、中度强化;术中可见大片海绵状血管,易出血, 术后病理报告均为CA。诊断CA自发性破裂致急性脊髓压迫症。

  CA可出现在全身部位,因位于皮肤及粘膜下呈大片而不规则的结节状或斑块状柔软肿物,指压后可以缩小故名海绵状血管瘤,是一种先天性血管畸形,多是胎儿期的神经管闭合不全导致毛细血管和连接的动脉血管异常分化所致,由无数蜿蜒迂曲的薄壁血管(即大小不等海绵状血管窦)构成,有时可见管壁透明变性及线样的扁平上皮细胞,无粗大动脉供血和静脉引流,由于病灶内血管腔的扩大,新生血管生长或薄壁血管反复破裂出血、机化、再通、纤维增生或囊腔形成等,随着时间延长,可使病灶不断增长、扩大, 可影响或压迫所在的重要器官。椎管内CA占脊髓血管性疾病5%~12%,常引起脊髓压迫,其病程有进行性、轻重交替或急性发作等形式,表现为损害平面以下麻木、疼痛、无力、感觉与运动障碍等,椎管内CA以胸段最多,颈段次之, 可累及1~5椎体,根据血管瘤所在的纵向位置将其分为:髓内型、硬脊膜内髓外型、硬脊膜外型等,以髓内型多见。本文2例位于颈胸段及胸段, 属硬脊膜内髓外型,瘤体较大,但一直无明显异常表现,可能与其生长缓慢有关,血管瘤破裂后则因血肿对脊髓的急性压迫而迅速引起明显症状。根据病史考虑为自发性破裂。

  椎管内CA术前未能确诊与发病率低、经验不足、临床表现轻或不典型有关,更与影像学检查特异性不强有关。CA为软组织, X线平片、CT 因骨骼的影响,对诊断帮助不大;因病变血管的特点(血管口径过细,血管内血栓形成,循环时间延长,出血压迫供血血管或血管痉挛), DSA也难以显示;目前最佳的诊断方法是MRI,但是其特征性表现少,因为CA的血供,伴有的出血、囊变、栓塞、机化或钙化等多形态变化及新鲜出血时瘤周有水肿或占位效应等许多因素的影响而不同,确诊难度极大。张光明等通过对比髓内与髓外CA发现,髓外CA显示纺缍形(其他描述为椭圆形或梭形)均匀信号有一定特异性,是其他椎管内病变不具备的,表现为紧靠硬脊膜外呈纺缍形较均匀等T1长T2信号,两端较尖锐似笔尖,均匀强化,蛛网膜下腔变窄;横断面因肿瘤包绕脊髓外观呈“钳状”,极有助于定性诊断[2]。但因前述原因,这种改变并不多见,而多显示为不规则信号,表现为硬膜外等T1长T2或短T1长 T2不规则均匀信号,均匀强化,肿瘤沿椎间孔向椎管外生长,相应椎板受累。本组病例基本显示上述MRI特点,而例1术中发现的肿瘤范围要比 MRI所显示的范围大,提示CA与正常组织间MRI 不能完全鉴别,间接提示MRI对小CA有时是不易发现的,此点在文献中多未十分重视,作者认为这一特点有助于估计肿瘤的实际大小与在治疗时选择的治疗范围,其机理为硬膜外CA反复出血后含铁血黄素沉积为低场强MR扫描,含铁血黄素的短T2作用不明显或硬脊膜缺少血脑屏障、红细胞降解产物易被清除所致。

  对于体部CA采用硬化剂注射、冷冻、激光、放射、手术等方法治疗,但对椎管内CA因其对脊髓的压迫作用常常为了抢救脊髓的功能而多采取手术为主的原则进行治疗,手术效果与术前状态如CA的部位、大小、起病方式、压迫程度、手术时机与清除程度等有关。本组病例在术中极易出血,止血困难,都未能彻底清除,影响手术效果。赵曜等通过观察:脑内CA在术前易发生出血,术中却发现其血供多不丰富,手术切除较容易,可根治;脑外CA病灶生长迅速,血供多丰富,术中出血汹涌,其原因与脑内、外CA 生物特性有关。相对来说,脑外CA为弹性较好的厚壁血管,平滑肌较丰富,海绵中间质成分生长活跃,富含成纤维细胞及胶原组织,由于其相对结实的管壁结构能承受较高的血压,故平时不易破裂出血,由此形成管腔内外较高的压力差, 且由于无明显的血栓形成,大部分管腔仍保持丰富血供,故在手术中随着肿瘤周边的分离,管腔外的组织压降低或某一管壁破损时血流在高压驱使下汹涌而出,引起大出血。显微外科技术的进步[4],可望能减轻或控制这一问题,同时为完全剥离肿瘤与硬脊膜及神经根的粘连、更大限度地保存或保护脊髓成为可能。

  介入治疗可使CA的血窦皱缩、闭塞并缩小瘤体,用于对血供丰富的CA行术前准备及术后残留的CA治疗,但介入治疗的作用仍有争论。邱前辉等使用平阳霉素局部注射治疗咽喉部CA 造成血管瘤内高浓度的平阳霉素聚集,从而达到血窦组织纤维化甚至机化,腺体变性,血窦相互融合成块,最终达到治疗血管瘤的目的;并在以后手术切除时,术中出血量大大减少,起到了血管介入栓塞作用;未见重大的毒副作用发生。能否用于椎管内CA的术前准备或者术后残留的CA 治疗还需要进一步探索。

(实习编辑:陈俊琦)

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